Amylose rénale cause et facteur de risque

Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque: L’amylose rénale est une manifestation de l’amylose systémique, caractérisée par une violation du métabolisme des protéines et des glucides avec un dépôt extracellulaire d’amyloïde dans le tissu rénal – un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. La pathologie procède avec le développement d’un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et l’issue en insuffisance rénale chronique. Les diagnostics comprennent des études d’urine, de sang et de coprogramme ; échographie rénale et biopsie. Un régime est prescrit, un traitement médicamenteux et une correction des troubles primaires sont effectués; dans les cas graves, une hémodialyse et une transplantation rénale peuvent être nécessaires. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

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Causes de l’amylose rénale

L’étiologie de l’amylose idiopathique des reins dans la plupart des cas reste inconnue; parfois la maladie se développe avec un myélome multiple. En plus des reins, l’amylose primaire peut affecter la langue, la peau, la glande thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate, le cœur.

L’amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie, etc. organes. Elle est généralement associée à des pathologies chroniques de longue durée :

• infections (syphilis, tuberculose, paludisme);
• processus purulents-destructeurs (maladie bronchique, empyème pleural, ostéomyélite, endocardite septique prolongée);
• maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme psoriasique, spondylarthrite ankylosante);
• maladies intestinales (colite ulcéreuse, maladie de Crohn);
• tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc.

La raison de la variante de dialyse de la maladie est une hémodialyse à long terme pour le patient. L’amylose héréditaire familiale survient avec des maladies périodiques, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier, la version portugaise). L’amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement, survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales de pathologie peuvent être causées par des tumeurs du système endocrinien, la maladie d’Alzheimer, le diabète sucré de type 2 et d’autres causes. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Pathogénèse

Parmi les théories de la pathogenèse de l’amylose rénale, l’hypothèse immunologique, mutationnelle et l’hypothèse de la synthèse cellulaire locale sont considérées. La maladie se caractérise par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d’amyloïde – une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Classification

Conformément aux mécanismes étiopathogéniques, cinq formes d’amylose rénale sont distinguées : idiopathique, familiale, acquise, sénile, tumorale locale.

• Dans l’amylose primaire (idiopathique), les causes et les mécanismes restent inconnus.
• Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps.
• L’amylose secondaire (acquise) se développe dans les troubles immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.).
• La base du type de pathologie sénile est un changement involutif du métabolisme des protéines.
• La nature de l’amylose locale de type tumoral des reins n’est pas claire.

Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de type tumoral sont distinguées en unités nosologiques indépendantes. L’amylose secondaire des reins est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente. Selon le type de protéine fibrillaire contenue dans l’amyloïde, diverses formes de la maladie (« A ») sont couramment désignées par les abréviations suivantes :

• Type AA (secondaire, l’amyloïde contient de l’a-globuline sérique);
• Type AL (idiopathique, dans l’amyloïde – chaînes légères d’Ig);
• Type ATTR (familial, sénile ; dans l’amyloïde – protéine transthyrétine) ;
• Type Aß2M (dialyse ; en amyloïde – β2-microglobuline), etc.

Symptômes de l’amylose rénale

Dans cette pathologie, les manifestations rénales et extrarénales sont combinées, provoquant un polymorphisme du tableau de la maladie. Au cours de l’évolution de la maladie, il existe 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d’amyloïde, il n’y a pas de manifestations cliniques. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer jusqu’à 3 à 5 ans ou plus. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Au stade protéinurique (albuminurique), il y a une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocyturie, une augmentation de la VS. En raison de la sclérose et de l’atrophie du néphron, de la lymphostase et de l’hyperémie, les reins augmentent, deviennent denses et acquièrent une couleur gris-rose mat. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Autre symptôme

Le stade néphrotique (œdémateux) est caractérisé par une sclérose et une amylose de la couche cérébrale du rein et, par conséquent, le développement d’un syndrome néphrotique avec une tétrade typique de signes – protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent la tension artérielle est normale ou basse. Une hépatomégalie et une splénomégalie sont souvent notées.

Au stade azotémique (terminal, urémique), les reins sont ridés par des cicatrices, denses, de taille réduite (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond au développement de l’insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l’œdème persistant persiste. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Complications

L’amylose des reins peut se compliquer d’une thrombose de la veine rénale avec anurie et syndrome douloureux. Le résultat de cette étape est souvent la mort du patient par urémie azotémique. Les manifestations systémiques peuvent inclure des étourdissements, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas d’amylose intestinale, une diarrhée persistante se développe. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque

Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque: Diagnostique

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l’amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire – l’étude de l’urine et du sang :

• Analyse d’urine . Dans l’analyse générale de l’urine, on note précocement une protéinurie, qui tend à augmenter régulièrement, une leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), une microhématurie, une cylindrurie.
• Test sanguin . Les paramètres sanguins biochimiques sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphotase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du fibrinogène et des b-lipoprotéines. Dans le test sanguin général – leucocytose, anémie, augmentation de la VS.
• Analyse des matières fécales . L’étude du coprogramme révèle souvent un degré prononcé de stéatorrhée («selles grasses»), de créarrhée (contenu important de fibres musculaires dans les selles), d’amylorrhée (présence d’une grande quantité d’amidon dans les selles)

Autre diagnostique possible

 

• Diagnostic instrumental . En raison de troubles métaboliques prononcés, des troubles du rythme et de la conduction peuvent être enregistrés sur l’ECG; avec EchoCG, cardiomyopathie et dysfonction diastolique. L’échographie de la cavité abdominale révèle une augmentation de la rate et du foie. La radiographie gastro-intestinale détermine une hypotension de l’œsophage, un affaiblissement du péristaltisme gastrique, une accélération ou une décélération du passage du baryum dans l’intestin. À l’échographie des reins, on visualise leur augmentation (gros reins gras).
• Biopsie . Une méthode fiable de diagnostic de l’amylose est une biopsie rénale. L’examen morphologique de la biopsie après coloration au rouge congo suivie d’une microscopie électronique en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l’amylose rénale. L’amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, dans les glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la muqueuse rectale, de la peau, des gencives, du foie est réalisée.

Pronostic et prévention

Le pronostic est largement déterminé par l’évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l’amylose des reins. Le pronostic aggrave le développement de la thrombose, des hémorragies, l’ajout d’infections intercurrentes, la vieillesse. Avec le développement d’une insuffisance cardiaque ou rénale, le taux de survie est inférieur à 1 an. Les conditions de récupération sont un traitement rapide par un neurologue et un diagnostic précoce de l’amylose rénale, un traitement actif et l’élimination complète de la maladie sous-jacente. La prévention nécessite un traitement rapide de toute pathologie chronique susceptible de provoquer le développement d’une néphrose amyloïde. Amylose rénale cause symptôme et facteur de risque